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“三合一”手术治疗重症马凡氏综合征

本报讯(记者杨力勇通讯员董文安张义)日前,河南省胸科医院成功为一名重症马凡氏综合征患者实施了高难度大手术,该手术:“Bentall(升主动脉、主动脉瓣置换以及左、右冠状动脉口移植术)+二尖瓣成形术+胸骨翻转术”。患者现已痊愈出院。$$  患者刘某,17岁,自幼发现“漏斗胸”畸形,劳累后...  (本文共1页) 阅读全文>>

权威出处: 健康报2006-02-05
《实用临床护理学电子杂志》2017年21期
实用临床护理学电子杂志

1例马凡氏综合征患者的护理

马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色体显性遗2.2预防主动脉瘤破裂传病,有家族史,发病率约0.04‰~0.1‰。病变主要累及心血主动脉夹层最常见的致病因素是高血压,该患合并主动管、骨骼、眼及腹腔脏器,骨骼畸形最常见,全身管状骨细脉瘤样扩张,有效控制血压及密切关注患者血压变化是防止长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全主动脉瘤破裂的重要措施。⑴遵医嘱予贝那普利5 mg,qd口或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥服,控制患者血压在100~120/60~70 mm Hg左右;⑵由于离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主主动脉分支受夹层血肿压迫或内膜撕裂,使其开口阻塞或缺动脉或腹主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹主动脉瘤。主动脉如,引起一侧桡动脉、颈动脉、股动脉搏动减弱或缺如从而扩张到一定程度以后,将造成主动脉破裂或心衰而病死。我使四肢血压不一致,遵医嘱监测双上肢血压q4 h...  (本文共2页) 阅读全文>>

《作文》2017年09期
作文

“稻草人”也有春天

美国女孩丽兹·维拉斯奎兹一出生就患“你这么丑陋为什么还要和我说话”时,她勇有马凡氏综合征,全身没有任何脂肪,就像敢地回答:“我这么丑陋,你不应该学习我的麦田里的稻草人。人们一看到她就害怕,不坚强吗?”在她的坚持下,同学们逐渐回之是欺负她就是孤立她。17岁时,她的同学叫以微笑,与她成为朋友。她看一个“世界最丑女人”的视频。丽兹点毕业后,丽兹开始在世界各地演讲,用开后,发现影片里的女人就是自己。这条仅自己的经历鼓励别人,拥有了大量的粉丝。8秒的视频被观看了几百万次,评论中几乎现在她致力于反欺凌工作,游说国会议员通都是:“怪物!”“她应该自杀!”“如果我在过首项反欺凌法案...  (本文共1页) 阅读全文>>

权威出处: 《作文》2017年09期
《社区医学杂志》2010年15期
社区医学杂志

妊娠合并马凡氏综合征麻醉1例

患者女,32岁,妊娠34周,因进行性呼吸困难半个月入院,既往有马凡氏综合征。入院诊断:马凡氏综合征,心功能Ⅲ级,妊娠34周。于心内科行强心,利尿,扩血管,纠正心力衰竭(心衰),症状不能缓解。考虑到继续妊娠势必加重心衰,危及产妇和胎儿,另患者B超示主动脉夹层动脉瘤,自然分娩危险极大,妊娠37周决定行剖宫产中止妊娠。术前查体:患者端坐呼吸,不能平卧,听诊双下肺可闻及湿啰音。麻醉处理:术前30 m in肌注东莨菪碱0.3 mg。入室接监护仪,测BP 140/90 mm Hg,HR 120次/m in。开放静脉通路,控制输液速度,半卧位给予面罩吸氧,消毒铺无菌巾。行麻醉诱导,静脉推注依托咪酯0.3 mg/kg,维库溴铵0.1 mg/kg快速诱导,面罩辅助呼吸,吸入2%安氟醚,同时手术。肌松完善后行气管插管接麻醉机行机控呼吸,吸入1%安氟醚。3 m in后剖出一男婴,追加芬太尼0.2 mg,地塞米松10 mg静脉推注,手术顺利。术中发现呼...  (本文共1页) 阅读全文>>

《山东医药》2009年13期
山东医药

马凡氏综合征死亡1例报告

患者女,12岁。暑假游泳时,突感后背部疼痛,寒冷状,痛苦面容。家属采取按摩背部、保温等措施后疼痛无缓解。自疼痛开始患者自述口渴,不断饮水。至当地医院就诊,诊断为肌肉痉挛。家属准备带患儿离开时,一实习医师建议家属做心脏彩超检查,结果显示:主动脉夹层动脉瘤。立即转上级医院。此时距发病约5 h,患者精神差、烦躁,仍述口渴。转院前给予镇静、降压药物。路上一直静滴降压药物,多次测血压,均在130/75 mmHg左右,心率120次/min,患者仍烦躁、要求喝水,在饮水下咽时,突发喷射性呕吐、眼球上翻、呼吸困难、...  (本文共1页) 阅读全文>>

《护理研究》2008年09期
护理研究

1例妊娠合并马凡氏综合征病人的护理

马凡氏综合征(MFS)是1896年由法国医生Marfan首先描述,是一种常染色体显性遗传性疾病[1],及一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征,具有潜在的致命性,可以累及骨骼系统、视觉系统以及心血管系统等,主要危害是心血管病变,易合并主动脉瘤,女性平均寿命只有46岁,手术是治疗该病的唯一手段[2]。妊娠期由于全身总循环血量增加和妊娠晚期子宫增大,膈肌上升,右心室压力增大,使心脏负担加重。因此马凡氏综合征合并妊娠期易发生心力衰竭、心脏骤停、猝死等并发症,危及母婴安全[3]。我院于2007年5月收治1例妊娠合并马凡氏综合征的病人,经我科全体医护人员的精心治疗与严密观察护理,住院期间未发生并发症,剖宫产手术前后病情稳定,现报道如下。1病例介绍病人,25岁,宫内孕31周,孕1产0,因妊娠合并马凡氏综合征收入院。病人的父亲6个月前被诊断为马凡氏综合征,医生建议其子女检查,病人于2007年2月在外院行超声心动图检查也被诊断为马凡氏综合征,...  (本文共2页) 阅读全文>>