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结缔组织病肺动脉高压的重要“元凶”

肺动脉高压(PAH)是由于肺动脉阻力增加进而导致肺动脉压力进行性升高的一类肺血管疾病。该病病理机制复杂、起病隐匿、治疗手段有限、预后差,近年来逐渐引起关注。$$    约三成PAH与结缔组织病相关$$    肺动脉高压病因复杂,结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暂停综合征、慢性高原病、肺血栓栓塞、肝硬化门静脉高压、HIV感染等疾病以及服用某些食欲抑制药都可引起肺动脉高压。其中,结缔组织病是非常重要的病因之一。$$    北京协和医院的一项调查显示,在221名住院的PAH患者中,与结缔组织病相关的PAH占总数的31.1%。欧洲的一项大规模注册研究也显示,在4994名PAH患者中,结缔组织病造成的占28%。换言之,约三成肺动脉高压都与结缔组织病有关。因此,在寻找肺动脉高压的原因时切勿遗忘进行结缔组织病的筛查,以免延误诊治。$$    局限型系统性硬化最高危$$    结缔组织病是以血管及结缔组织慢性炎症为基础的自身免...  (本文共1页) 阅读全文>>

权威出处: 健康报2010-08-19
《中华产科急救电子杂志》2019年02期
中华产科急救电子杂志

妊娠合并未分化结缔组织病的管理

随着风湿病学科的发展,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)等常见的系统性自身免疫病患者的死亡率明显降低,预后大为改观。与此同时,这些患者的妊娠管理问题也摆在了临床医生面前。妊娠合并风湿免疫病的管理是风湿科和产科的难点,妊娠不仅会加重母亲风湿免疫病的病情,而且还可能导致胎儿的不良事件。为此,近年国内外先后出台了多个风湿病患者合并妊娠的管理及围产期抗风湿药使用的指南或推荐,包括2015年中国SLE研究协作组发布的《中国SLE患者围产期管理建议》[1],2017年《欧洲抗风湿病联盟(The European League Against Rheumatism,EULAR)关于SLE和(或)APS女性患者健康及计划生育、辅助生殖技术、妊娠期和绝经期管理的建议》[2],2016年《EULAR关于在妊娠前、妊娠期间和哺乳...  (本文共6页) 阅读全文>>

《中国医药指南》2018年10期
中国医药指南

特发性肺间质纤维化与继发于结缔组织病肺间质病的临床比较

作为自身免疫性疾病,结缔组织疾病会导致患者系统受到不同程度的损害,多以肺脏受累为主,通常情况下此类患者的预后相对较差[1]。而特发性肺间质纤维化作为肺间质纤维化以及肺泡炎症疾病,此类患者典型的临床表现多为呼吸困难,好发于老年患者,部分患者会存在继发于结缔组织病。本次研究将分析特发性肺间质纤维化与继发于结缔组织病的肺间质病的临床比较,报道如下。1资料与方法1.1一般资料:于2014年10月至2015年10月,将我院收治的特发性肺间质纤维化45例患者与继发于结缔组织病患者采用CT影像以及实验室检查,对两组患者的临床表现进行回顾性分析。研究组中23例男性患者,22例女性患者,年龄55~78岁,平均(65.3±3.2)岁;常规组中26例男性患者,19例女性患者,年龄57~80岁,平均(68.3±2.8)岁。均签署知情同意书,经过比较发现两组的基本资料均无明显差异(P0.05),有可比性。诊断标准:参照中华医学会呼吸并分会所提出的有关标准...  (本文共2页) 阅读全文>>

《海南医学》2017年05期
海南医学

结缔组织病相关性视神经脊髓炎一例及文献复习

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)又称Devic病或Devic综合征,是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的严重中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,以部分或完全横贯性脊髓病及视神经炎为特征[1]。现将1例结缔组织病相关性视神经脊髓炎结合文献分析如下:1病例简介患者女,14岁,2014年10月9日因“发热、头昏1周,双下肢无力、精神异常4 d”入住神经内科。1周前出现发热,最高体温39.0℃,头昏,咳嗽,外院考虑“呼吸道感染”,予以输液治疗后体温降至正常。4 d前逐渐出现双下肢无力,行走困难,精神行为异常,主要表现为言语不清,哭喊伴饮水呛咳,呕吐胃内容物1次,非喷射性,无抽搐及意识丧失,无视力下降及视物模糊,无关节疼痛,无大小便失禁。查体:体温(T)36.4℃、心率(P)86次/min、呼吸(R)20次/min、血压(BP)102/72 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),神志模糊,精神...  (本文共3页) 阅读全文>>

《临床荟萃》2017年06期
临床荟萃

结缔组织病合并马尔尼菲青霉菌病1例并文献复习

马尔尼菲青霉菌(PM)是迄今所发现的极少数能使人体致病的青霉菌之一,也是青霉菌属中唯一的温度依赖型双相菌,主要感染免疫缺陷人群,可引起局限性或进行播散性发病,即马尔尼菲青霉菌病(PSM)[1]。这种机会真菌感染通常发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者中。迄今为止,较少的病例报道了PM感染发生在结缔组织病患者中。现就我院1例皮肌炎合并PSM报告如下。1临床资料患者,男,45岁,无业人员,江西赣州市人。因“近端肢体乏力3个月,反复发热2个月,咳嗽1个月,加重2天”于2016年9月8日第2次就诊我院。患者3个月前出现四肢近端无力,伴肌肉酸痛、关节痛,伴颜面部、颈前区红色皮疹,于当地医院就诊,查肌酸激酶341U/L、乳酸脱氢酶433U/L、丙氨酸转氨酶351U/L、天冬氨酸转氨酶113U/L,肌电图未见明显异常,当地医院诊断为皮肌炎,予激素治疗后症状好转。2个月前患者出现发热,于当地医院予激素治疗后体温可降至正常。1个月前开始出现咳...  (本文共5页) 阅读全文>>

《中风与神经疾病杂志》2017年06期
中风与神经疾病杂志

以深静脉血栓形成首发伴脑梗死的未分化结缔组织病1例报告

未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue dis-eases,UCTD)是一种具有全身系统性结缔组织病的某些症状和体征,但又不符合其任一诊断标准的疾病,且病程持续至少3 y。Mosca M[1,2]总结的诊断标准从1999年-2014年不断更新,具有关节痛、雷诺现象、关节炎、白细胞减少、皮肤黏膜病变、贫血、血小板减少等表现及抗ANA抗体阳性具有诊断价值。UCTD对血象的影响常见的是白细胞、血小板或全血细胞减少,其合并血栓形成及脑梗死症状仍未见报道,今予以阐述以提高对此类疾病的认识。深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT)是临床常见疾病,除外常见诱因[3],结缔组织病对DVT的影响,既往报道有从炎症对其影响分析[4],但是未见UCTD对DVT作用关系的研究。目前广泛应用的脑梗死TOAST分型众所周知,本文就此对该患者脑梗死的病因进一步分析。1临床资料患者,...  (本文共2页) 阅读全文>>