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结缔组织生长因子在关木通相关肾小管间质肾病肾间质纤维化中的作用

含马兜铃酸中药引起的肾小管间质病(GMT-TIN)目前尚无有效的防治措施,明确其机制非常重要。北京大学第一医院肾内科通过观察GMT-TIN肾小管间质内纤维化相关生长因子表达及细胞外基质(ECM)沉积的特点,探讨了其纤维化进程的机制。$$ 方法:22例GMT-TIN患者根据病理特点分为急性组8例、慢性轻型组8例和慢性重型组6例,对其纤维化程度进行半定量分析。应用免疫组化SP法观察肾活检组织标本中,肾小管间质内α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、纤连蛋白(FN)、Ⅳ型胶原、结缔组...  (本文共1页) 阅读全文>>

《中国血液净化》2011年05期
中国血液净化

肾髓质囊肿病的临床病理分析

肾髓质囊肿病(medullary cystic kidneydisease,MCKD)是一组常染色体显性遗传性慢性肾小管间质肾病,青少年发病,早期表现常为多尿,随后出现肾功能不全;以肾浓缩障碍为主,尿渗透压低,常伴高尿酸血症。典型的病理表现为慢性肾小管间质肾病,皮髓交界处肾小管囊样扩张[1]。之前,MCKD因为与肾单位旁痨疾病临床表现相似,统一称为肾旁痨-肾髓质囊肿病[2];随后,人们认识到这是两种不同的疾病,将MCKD的概念从中独立出来[3]。MCKD分为2型:MCKD1和MCKD2;其病理表现相同,临床表现基本相似[4],但致病基因不同,MCKD1的致病基因位于1q21(MIM174000),MCKD2的致病基因位于16p11-p13(MIM603860),和尿调蛋白(uromodulin,UMOD,又称为Tamm-Horsfal蛋白)基因突变有关[5-6]。近年来随着基因研究的进展,家族性高尿酸血症肾病1型(familia...  (本文共4页) 阅读全文>>