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PDC-E2和E3BP的克隆、表达、活性鉴定以及原发性胆汁性肝硬变发病机理的初步探讨

原发性胆汁性肝硬变(PBC)以免疫介导的,不可逆的肝内小胆管的破坏为特征,并可进一步导致肝硬变和肝功能衰竭。国内过去对PBC的重视不够,基础研究基本处于空白状态,但近年来该病的发病率呈上升趋势,并缺乏特异有效的治疗措施,因此加强对PBC病因及发病机理的研究为当务之急,以为进一步寻找新的治疗途径打下基础。本病的病程多样,其早期诊断对识别快速进展性病人,尽快给予足够的治疗措施和评价肝移植的必要性十分重要。由于PBC本身的肝脏组织病理,生化指标和临床表现均缺少特异性,其血清学检测成为最重要的诊断手段。抗线粒体抗体(AMA,M2抗体)是PBC特异性的血清学标志,主要针对位于线粒体内膜的三个酮酸脱氢酶复合物家族(OADC),其中最主要针对丙酮酸脱氢酶复合物的E2亚单位(PDC-E2)和E3结合蛋白(E3BP)。抗PDC-E2和PDC-E3BP的自身抗体可以分别在90-95%的PBC患者中检测出。为建立一个经济有效和特异的M2抗体检测系统,  (本文共117页) 本文目录 | 阅读全文>>