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晚发型Hallervorden-Spatz病(附尸检报告)

Halxervorden一spatz病为一少见常染色体隐性遗传病,属神经轴索营养不良症(Neur-oaxona 1 dystrophy)范畴〔‘,2〕。1922年Haller-vorden与SPatz首次描述该病之临床及病理改变。目前多数学者认为其系独立疾病单位,‘并依发病年龄分为婴儿晚发型,少年(经典)型,及成人(晚发)型tl)。本文报导1例经尸检证实的晚发型Hallervorden一Spatz病,目前国内尚无类似报告。 病历摘要 患者男性,68岁,已婚,北京籍,工程师。 五年前无任何诱因逐渐出现肢体僵直,下蹲困难,骑自行车难以弯腿,颈部发硬,转动不便。一年后家人发现其表情呆板,语言欠流利。记忆力明显减退,时常失东西。有时大、小便溺裤。三年后左上肢出现不自主颤动,安静时加重,行走时左上肢常呈内旋固定位,手指扭曲状。后右上肢亦有轻度颤动。无血压及泌汗障碍。 家族中无类似患者。 神经系查体:反应迟钝,面具脸。颅神经无异常。行走时碎...  (本文共3页) 阅读全文>>

《临床神经病学杂志》1989年04期
临床神经病学杂志

晚发型Hallervorden-Spatz病(附尸检报告)

vlallervorden一spat,病(进行l生苍白球变性综合征)为一少见常染色休隐性遗传病,J丙神经轴索营养不良症(Ncuroaxonaldystrophy)范畴(’、2,。Hai;‘厂;C了尽cn与spat:于1 922年首次描述该病之临床及病理改变,此后文献相继报导,并对其病因作进一步探讨忱‘)。日前多数学者承认为独立疾病单元,并依发病年龄分为婴儿晚发型,少年(经典)型,及成人(晚发)型(’)。木文报道l例经尸检证实的晚发型ITallervorden一Spatz病,口前国内尚无类似报告。病历摘要 男,68岁,已婚。5年前无任何诱因逐渐出现肢休僵直,下蹲困难,骑自行车难以弯腿,颈部发硬,转动不便。1年后家人发现其表情呆板,语言欠流利,行走缓慢,转身费力,一记忆力明显减退,11寸常丢东西。有时大、小便溺裤。3年后左上肢出现不白主颤动,安静!l寸加重,行走l才左上肢常呈内旋固定位,手指扭曲状。后右上肢亦有轻度颤动。无血压改变及...  (本文共3页) 阅读全文>>

《中国实用神经疾病杂志》2013年17期
中国实用神经疾病杂志

苍白球毁损对帕金森病相关疼痛的作用分析

我院对2008-02—2010-09收治的54例帕金森病(Par-kinson’s disease,PD)患者进行分组治疗,现报道如下。1材料与方法1.1临床资料选取我院于2008-02—2010-09收治的54例PD患者,均按照英国帕金森协会脑库临床诊断标准确诊[1],且未伴发严重心、肺、肾等重要脏器官疾病,对治疗用药无过敏反应。在患者知情同意的前提下,按照随机数字表分为观察组及对照组各27例,分别接受苍白球腹后内侧部毁损术或常规药物治疗,一般资料对比见表1。2组患者性别、年龄、病程及就诊时PD综合评分量表(UPDRS)评分等一般资料比较差异无统计学意义(P0.05),具有可比性。表1 2组患者一般资料对比组别n年龄/岁性别(男/女)病程(a)UPDRS观察组27 62.7±11.4 18/9 6.5±2.0 54.7±15.3对照组27 63.0±12.1 19/8 6.4±2.6 55.2±14.9t/χ2值0.176 0...  (本文共3页) 阅读全文>>

《解剖学杂志》2006年02期
解剖学杂志

苍白球的计算机三维重建与应用

苍白球是脑立体定向手术领域中选择的重要“靶区”之一。国内曾有将苍白球作为单独的研究对象,在2~5 mm厚的脑片上进行过观测[1,2]。但对完整的苍白球进行0·1~0·2 mm冰冻连续水平磨片连续摄片,三维成像的详细报道,鲜为人知。本研究采用计算机成像技术,图形学方法,先通过计算机重建苍白球的“三维形态”,再对其进行立体几何分析,取得苍白球的位置、体积、前后径、左右径、上下径和坐标值等三维解剖学数据,获得逼真图像,为临床脑的立体定向手术等提供精确的导航数据,也可作为标准中国人脑数字化模型的一部分。现将结果报道如下:1材料和方法1·1材料选用20岁左右无脑部病变的男性整尸1具,在低温下(-20℃)进行冰冻连续水平磨片,磨片厚0·1~0·2 mm,经连续摄片,得到连颅的脑图像500余张(图1),将苍白球存在的脑图像进行计算机分割、重建。1·2图像分割和三维重建将连续切片用数字相机摄成图像,编号存入电脑。在计算机(CDMPAQ5/133...  (本文共2页) 阅读全文>>

《中华外科杂志》2000年06期
中华外科杂志

同期苍白球和丘脑切开术治疗合并顽固性震颤的帕金森病

震颤是帕金森病(Parkinsondisease,PD)患者最常见的症状之一,给患者的生活质量造成了极大的影响。苍白球腹后部切开术(posteroventralpallidotomy,PVP)对PD患者的静止性震颤、僵直、行动迟缓以及药物引起的副作用均有良好的疗效。但PVP对相当一部分PD患者的震颤症状的改善程度并不理想。我们曾于1998年报道了微电极导向的PVP对PD症状全面的治疗效果,但这种症状学治疗的震颤平均改善率也只有72%[1]。PVP手术对合并其他类  基金项目:国家科委基金资助项目(96920060517);北京市科委基金资助项目(953304001)  作者单位:100053首都医科大学北京宣武医院北京功能神经外科研究所型震颤症状的患者基本无治疗效果。定位准确的丘脑(Vim核)切开术消除各种原因的震颤具有无可争议的效果,已被半个世纪以来的大量的临床资料所证实[2,3]。如果临床上将这两个各具优势的立体定向手术结合...  (本文共4页) 阅读全文>>

《中国实用儿科杂志》1980年10期
中国实用儿科杂志

小儿苍白球钙化并发偏瘫3例报告

小儿苍白球钙化并发偏瘫3例报告山东省济南市第四人民医院外三科(250031)冀勇山东医科大学附属医院儿科(250012)郑楠例1:女,1岁6个月。因玩耍时不慎摔倒,突发右侧肢体活动不灵2小时入院。否认摔伤时有神志不清。入院体检:神志清,语言较以往模糊,口角轻度右侧歪斜。右上肢肌力0级,右下肢肌力Ⅲ级,左侧肢体正常;巴氏征左(-)、右(+)。脑脊液检查无异常。颅脑CT显示:右苍白球有02cm×02cm高密度区。股动脉穿刺脑血管造影未见异常。应用脱水、营养神经、扩容等对症处理6天,语言清晰,右下肢肌力Ⅴ级,右上肢肌力Ⅳ级,继续治疗10天,症状改善不明显。再行观察7天,症状改善仍不明显,出院。例2:男,4岁。因首次突发四肢抽搐2天入院。病前无明显病史可追述。入院体检:神志清,语言模糊不清,口角右侧歪斜,右上肢肌...  (本文共1页) 阅读全文>>

《神经解剖学杂志》1987年01期
神经解剖学杂志

大鼠苍白球的纤维联系—HRP法研究

所有哺乳动物的脑,苍白球都可分为内侧和外侧两部。大鼠苍白球的内侧部由于皮层下行纤维的分隔,被包围在大脑脚内,称为脚内核。故大鼠苍白球只指其外侧部‘、以前的研究表明毛’。,大鼠苍白球接受尾壳核的大量传入,经整合后再传到脚内核、黑质、丘脑底核,丘脑等脑区:反之,苍白球又接受黑质、丘脑底核、丘脑等区的反馈传入。这些都说明苍白球在调节躯体运动中有着不可忽视的作用。近年来电生理研究发现8,苍白球还可能直接与边缘系统相联系,参与动物的学习记忆活动。对人和各种动物(猴、兔、猫、大鼠)苍白球的传入和传出投射己得到较多的阐述,但其分布特点因动物而异,颇有争议’.‘’。’7’。””’,艺”3,因此有必要作系统的研究。本实验用HRP法对大鼠苍白球(GP)的传入和传出联系以及这些联系的分布特点作了较详细的观察。 材料与方法 雄性SD纯种大鼠(体重280一300克)36只,用戊巴比妥钠(30mg/kg)腹腔注射麻醉,在定位仪上根据L .J.Pellegr...  (本文共8页) 阅读全文>>