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Fahr病的CT诊断

Fahr病又称特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病犤1犦。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传。临床表现为进行性痴呆、锥体外系统症状和癫痫发作。到目前为止,该病的CT诊断资料报道罕见。笔者收集7例,经临床及生化检查证实为Fahr病,就其特有的CT表现报告如下。1材料与方法收集我院1992年12月~2001年12月7例Fahr病,男4例,女3例,年龄5~56岁。临床表现为痴呆1例,智力低下2例,表情淡漠2例,精神、语言障碍1例,癫痫3例。其中4例具有家族遗传性,分别为父子关系及母子关系,其中母亲伴有白内障。全部病例均无甲状腺疾病病史,经临床证实血钙、磷生化检查在正常值范围内。本组病例均采用轴位CT扫描,层厚、层距为5~10mm。2结果CT表现:①基底节钙化(7例):主要...  (本文共2页) 阅读全文>>

《中国医学影像学杂志》2000年06期
中国医学影像学杂志

Fahr病的CT诊断(附5例分析)

Fahr病又称“特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症” ,其CT表现少见报道。本研究分析了 1993年以来发现 5例Fahr病的CT表现。1 材料与方法本组 5例 ,男 2例 ,女 3例。年龄 18~ 41岁。临床主要表现为智力低下 (1例 )、精神障碍 (2例 )、癫痫 (1例 )、头痛 (1例 )。其中有 2例系兄妹。 5例均经临床证实。实验室检查血钙和血磷生化值未见异常。CT扫描装置为SomatomArstar螺旋CT机 ,层厚 10mm ,层间距 10mm。2 CT表现本组病例基底节均有不同程度钙化 ,主要累及苍白球 (5例 )、壳核 (5例 )、尾状核头 (5例 )、尾状核体部 (2例 )。钙化灶为两侧对称分布。钙化灶的形态 :苍白球多为圆椎形 ,尾状核头多呈倒“八”字形 ,尾状核体为带状 ,壳核呈点片状 (图 1)。本组 3例丘脑对称性小片状钙化。小脑齿状核对称性片状或不规则形态钙化 4例 (图 2 )。 3例大脑额、顶、...  (本文共1页) 阅读全文>>

《中国冶金工业医学杂志》2009年03期
中国冶金工业医学杂志

Fahr病的CT诊断及鉴别诊断

Fahr病又称为家族性特发性脑血管亚铁钙沉着症,为一种临床上少见的疾病。笔者在临床工作中搜集到2例,现就其影像学特点及病理学改变分析如下。1病例报告例1:患者男,39岁,2003年3月11日以头晕1个月余为主诉来诊。患者否认遗传病史及家族史,且无特殊临床症状,实验室检查示甲状旁腺激素及血钙、磷水平正常,CT示双侧小脑齿状核、尾状核、豆状核及丘脑有对称性钙化灶。诊断:Fahr病。例2:患者男,21岁,2007年8月4日以头痛头晕1年余、加重1周且伴恶心呕吐、视物不清为主诉入院。患者否认遗传病史及家族史。CT示双侧基底节区、额叶白质内及半卵圆中心皮髓交界处及左侧小脑齿状核有片状和块状钙化,CT值181~200HU;双侧放射冠有片状稀疏钙化点;右侧额叶可见类圆形低密度灶,CT值10~20HU,边缘清晰,右侧脑室额角受压,囊壁可见小钙化点。右侧额叶病灶术后病理见囊内液体混浊,呈棕色;囊壁为脑组织,部分呈纤维化,且有巨噬细胞吞噬红细胞后形...  (本文共1页) 阅读全文>>

《人民军医》2015年07期
人民军医

CT诊断Fahr病5例

1病例报告例1患者女,73岁。因左侧肢体活动不利3天入院,入院检查头颅CT示右侧基底节腔隙性梗死,双侧尾状核及豆状核、小脑齿状核钙化及额、顶、颞、枕叶皮髓交界区呈对称性点状、片状或条带状钙化。血钙、血磷及钙磷比值、尿钙磷比值均正常。患者痴呆,家属诉智力低下30余年,呈进行性加重,借阅以往病历已确诊Fahr病。例2患者女,25岁。因间断头晕1年余就诊,体格检查未见明显异常,既往史及个人史无特殊;父母非近亲婚配。头颅CT检查提示:双侧尾状核头、尾状核体及豆状核高密度灶钙化影(图1)。神经系统检查,脑脊液常规、生化及细胞学均正常。脑电图检查正常;肝肾功能、血钙、血磷及钙磷比值、尿钙磷比值均正常。患者自诉其舅舅在外院已确诊Fahr病。例3患者男,19岁。为例2的弟弟。亦未见明显不适。头颅CT显示:右侧额叶、双侧尾状核及豆状核见高密度钙化(图2)。例4患者女,36例。因间断头晕3个月就诊,头颅CT示:双侧苍白球、尾状核对称性钙化。例5患者...  (本文共1页) 阅读全文>>

《中华放射学杂志》1980年20期
中华放射学杂志

Fahr病的CT诊断(附11例报告)

Fahr病的CT诊断(附11例报告)钟心朱廷敏潘桂芬李淑芳Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,是以双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及皮质下中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病[1]。目前该病的CT诊断资料报道罕见。笔者搜集经CT检查并临床证实的Fahr病11例,重点分析其CT表现。材料与方法本组11例,男4例,女7例,年龄3~42岁,平均21岁。临床表现为智力低下、表情淡漠5例,痴呆1例,精神障碍、语言障碍2例,癫痫大发作3例。3例追踪有家族遗传史。全部病例经临床证实,血钙、磷生化检查在正常范围。采用GE公司9800Qick型CT机扫描,扫描参数为120kV,100mA,时间3秒,层厚10mm,间隔10mm,矩阵512×512。CT表现1.基底节钙化(11例):主要累及苍白球、壳核、尾状核头及体部,为两侧对称性分布。苍白球钙化呈圆锥形8例(图1),呈长条形3例;壳核钙化为点、片状或不规则形;尾状核头钙化呈倒“八”字形6...  (本文共2页) 阅读全文>>

重庆医科大学
重庆医科大学

Fahr病的临床与影像学特点

目的:分析我国Fahr病的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识及诊断的准确性。方法:借鉴循证医学系统评价的方法,手工检索从1998年-2015年我国文献报道的Fahr病的临床病例资料,并收集重庆医科大学附一院神经内科2012年1月-2016年1月临床诊断为Fahr病的住院病例资料进行综合分析。结果:排除可能重复的病例后,共收集到395例,其中6例来自我院住院病例记录,其余来自国内文献报道。395例病例资料中,男性213例,女性182例,发病年龄在1.5岁-85岁。散发型312例,占79%,家系发病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言语不清(20%)、智力减退(15%)、痴呆(13%)、共济失调(11%)、精神障碍(9%)等为主要临床表现,而散发型以头昏头痛(17%),癫痫发作(15%),运动障碍(10%)等为主要表现。95例全部行甲状旁腺激素(PTH)、血钙、血磷及降钙素水平检查,结果...  (本文共33页) 本文目录 | 阅读全文>>