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肝炎肝硬化患者血清纤维联结蛋白的变化与意义

纤维联结蛋白(Fn)是具有多种生物学活性的一种冷凝集糖蛋白,Fn由体内成纤维细胞、血管内皮细胞、巨噬细胞及肝细胞等合成和分泌。其分子量为446 445~496 05体,约由2300个氮基酸组成[,3。Fn在病毒性肝炎的发病机制中起着一定的作用,特别对肝炎后肝硬化患者的病情与预后的估价有参考价值。本文采用单向免疫扩散法检测83例肝炎患者血清Fn值。 材料与方法 83例肝炎患者均为我院1988~1990年住院病人,男50例,女33例,年龄16~55岁(平均年龄30.70士7.8岁).其中,急性肝炎35例,慢活肝10例,重症肝炎8例,肝炎后肝硬化(失代偿)30例。诊断均符合1 984年全国肝炎会议诊断标准。正常对照组成人50名。 用单向免疫扩散法测定血清Fn值。 结果 表1、2表明,重症肝炎和肝炎后肝硬化组的血清几值明显低于正常人组(P0.5);急肝组比重症肝农1各型肝炎者卜、值与主常大、的比软(州叮L,又土SD)分组常 孙(喇L)t...  (本文共4页) 阅读全文>>

《实验生物学报》1989年02期
实验生物学报

东方蝾螈胚胎肌节发育过程中结蛋白的出现和分布

在成体脊椎动物的肌肉细胞里,结蛋白(desmin)位于肌原纤维的z线部位,可能起着把肌原纤维相互连接起来,在z线上对齐,并维持其平行排列状态的作用〔‘一“】。在鸟类胚胎的成肌细胞或是体外培养的成肌细胞中,它呈纤维状〔‘一g]。由于它专一性地出现在肌肉细胞及肌细胞来源的肿瘤细胞里,所以目前认为它可以作为肌肉分化的指标,用于发育生物学的研究,并可用于判断某些肿瘤细胞的来源[‘。一”z。 已有的关于结蛋白在细胞分化过程中的变化的报道,无论是在体的还是在体外培养条件下的观察,都是从较晚的时期开始,如7天以上的鸡胚[吕,,,“〕,12天以上的鼠胚【5〕,或是十几天以上的鸡、鼠胚胎的肌肉所做的原代培养细胞【弓〕。这些细胞里从实验开始就有结蛋白存在,而结蛋白在这些动物胚胎发育过程中最初的出现形式则缺乏资料。 东方嵘源胚胎在早期发育过程中,位于表面的中胚层物质经原肠运动迁移到外胚层与内胚层之间,到达背部区域的那些细胞形成了肌节原基,并进一步分化...  (本文共11页) 阅读全文>>

《国外医学.临床生物化学与检验学分册》1993年02期
国外医学.临床生物化学与检验学分册

结蛋白的生物学特性及其病理学意义

结蛋白是肌肉型中间丝,特异地存在于肌肉细胞和肌肉起源的肿瘤细胞中。结蛋白作为肌源性肿瘤的标志,结合间叶源性肺瘤标志物波形蛋白,以及上波型肿瘤标志物角蛋白,对鉴别癌、肌源性肉瘤与非肌源性肉瘤具有十分重要的意义〔’一妇。 结蛋白的生物学特性 结蛋白位于细胞质中。在平滑肌细胞,它与细胞质的密体和质膜下密斑相联,在横纹肌,与肌节的z线连接,亦存在于心肌的润盘和z线。在横纹肌的胚胎发生过程中,结蛋白出现于肌母细胞相互融合的肌管形成阶段,逐渐取代最早在所有胚胎性间充质细胞中表达的中间丝一波形蛋白即。结蛋白含量约占细胞内结构蛋白总量的15一2。肠即。在体外,秋水仙素可阻断结蛋白的合成而不影响肌凝蛋白和肌动蛋白的产生,佛波醇醋作用的结果则相反。 1 922年,S姗11和Sobieozek首先将结蛋白作为一种确定的生化组份进行探试研究其结构、功能和理化性质,确认结蛋白是肌细胞中除肌凝蛋白和肌动蛋白以外的一种丝状蛋白,不属于收缩蛋白,具有在细胞质内...  (本文共4页) 阅读全文>>

南昌大学
南昌大学

结蛋白病肌纤维内线粒体膜孔通道蛋白1相关蛋白表达异常的观察

背景与目的结蛋白基因突变导致的结蛋白病是一种遗传性蛋白聚集性肌病,线粒体异常是结蛋白病最早发生的病理改变之一,然而导致线粒体出现异常的相关机制目前不完全清楚。膜孔通道蛋白1/电压依赖阴离子通道1(VDAC1)是线粒体通透性转化孔(mPTP)的重要调控亚基,当mPTP通透性增高时,大量细胞凋亡因子从线粒体膜间隙释放到胞浆,导致细胞凋亡级联反应。然而结蛋白病与VDAC1是否有明确关系尚无研究明确阐述,本研究通过免疫组化观察结蛋白沉积性肌病患者和结蛋白病动物模型中VDAC1及其相关凋亡蛋白(Bax、ATF2、Bcl-2、Bcl-xl、HKⅡ)的表达,探究结蛋白病肌细胞内线粒体异常的可能机制。方法1.构建腺病毒包装的突变型和野生型结蛋白基因的真核生物表达质粒。2.首次造模:实验组将浓度为1.0×1011pfu/ml包装有突变型结蛋白质粒的腺病毒按九宫格法分九点微量注射到28-35日龄雄性SD大鼠左后大腿肌内,每只大鼠注射总量为100μl...  (本文共82页) 本文目录 | 阅读全文>>

《重庆医科大学学报》1940年40期
重庆医科大学学报

肌肉标志结蛋白的高效简便提纯

肌肉标志结蛋白的高效简便提纯病理生理教研室邓华瑜,范维珂,韦克提要以鸡胗为材料提取结蛋白,使用高离子强度的氯化钾和碘化钾的盐酸-咪唑缓冲液除去大部份肌凝蛋白、肌动蛋白和其他可溶性蛋白,再以6M尿素-磷酸盐缓冲液溶解提取,透析处理后,经DE52纤维素柱层析纯化。纯化提取物经SDS-PAGE和负染电镜技术鉴定,其分子量为51,232D,可重聚成直径为8nm的丝状结构,符合结蛋白理化特性。CBG-250法测定其蛋白浓度达1.28mg/ml。关键词结蛋白,鸡胗,蛋白质纯化中图分类号Q503;R392-33结蛋白是肌肉型中间丝 ̄[1]、特异地存在于肌肉细胞和肌肉起源的肿瘤细胞中,是一种良好的肌源性肿瘤标志物 ̄[2]。提取和纯化结蛋白是制备结蛋白特异性抗体、进而利用免疫组化技术进行肿瘤细胞结蛋白定位工作的首要前题;同时,它对于深入研究结蛋白的生物学特性亦有重要意义。本文参照文献、予以改进,建立了一种高效简便的结蛋白提纯方法。材料与方法1.提...  (本文共5页) 阅读全文>>

《中国神经精神疾病杂志》2010年09期
中国神经精神疾病杂志

结蛋白病的临床进展

结蛋白病(desminopathy),又称骨骼肌心肌病或结蛋白相关性肌肉病,是由于结蛋白基因突变导致的一种遗传性肌肉病,属于肌原纤维肌病的一种亚型,约占肌原纤维肌病患者的1/3[1]。1998年Goldfarb等[2]发现结蛋白基因存在致病突变,到目前已经在大约90个家族性或散发病例中发现了40多种结蛋白基因突变。其临床特点是成年发病,以肢体无力和心肌病为主要临床表现;主要病理改变特点是肌纤维内出现异常的蛋白沉积,在电镜下可以发现肌原纤维之间存在大量颗粒细丝物质[3]。其诊断主要在临床病理检查的基础上确定为肌原纤维肌病,进一步发现结蛋白基因存在突变。2008年到目前,我们在6个常染色体显性遗传家系和2个散发病例中,通过病理和基因检查确诊了41例结蛋白病患者,提示我国也存在该病[4-5]。该文从结蛋白病的发病机制、病理改变、临床表现和诊疗策略方面加以介绍。1发病机制结蛋白是476个氨基酸构成的一种高度保守的肌肉组织中间丝蛋白,包括...  (本文共3页) 阅读全文>>