分享到:

薄基膜肾病1例报告

薄基膜肾病(Thin Basement MembraneNephropathy,TMN或Thin BasementMembrane Disease TBMD)又称良性家族性血尿。本文报道一例经肾活检证实的薄基膜肾病患者。 病例报告 患者女,25岁,未婚,因发现镜下血尿2月于1990年4月16日人院。主诉为两侧腰部不适,无明确诱因,也无浮肿、少尿或尿路刺激症状。尿常规检查示红细胞僻,上皮细胞称蛋白极微量。曾接受肌肉注射“青霉素”、“氨节青霉素.,症状无改善,镜下血尿持续存在(十一撇)。先后行静脉肾孟造影、膀恍镜及肾脏B超等检查,均无异常发现。转入本院进一步检查。个人及家族史无特殊。 体检:血压13/gkPa,体检无特殊发现。 实验室检查:血:IgG12.99g/L,飞Al.719/L,IgMI.Zg/L,C:2.429/IJ,C‘0.659/L,免疫复合物、HBoAg、HB。 Ag及其抗体均阴性。ANF阴性,SCr61.9件mol...  (本文共2页) 阅读全文>>

《金陵医院学报》1991年02期
金陵医院学报

薄基膜肾病1例

薄基膜肾病(Thin basement membranenephropathy, TMN或Thin basement me-mbrane disease, TBMD)又称良性家族性血尿。1985年Ayoub等首次报告,国内至今尚无记载。我们遇到1例,特报告如下: 病例报告患者女,25岁,未婚,因发现镜下血尿2个月人院。主诉为两侧腰部不适,无明确诱因,也无浮肿、少尿及排尿症状;尿常规检查示红细胞姗,上皮细胞什,蛋白极微量。曾接受肌肉注射“青霉素”、“氨节青霉素”,症状无改善,镜下血尿持续存在(十~册)。先后行静脉肾孟造影、膀胧镜及肾脏S超等检查,均无异常发现。转入本院进一步检查。个人及家族史无特殊。 检查:血压13/9 kpa,体检无恃殊发现。血igG 12,998/L,IgA 1,718/L,IgM 1,208/L, Cg1,42 ...  (本文共2页) 阅读全文>>

《肾脏病与透析肾移植杂志》2004年04期
肾脏病与透析肾移植杂志

从相关基因突变再看Alport综合征和薄基膜肾病

Alport综合征 (Alportsyndrome ,AS)和薄基膜肾病 (thinbasementmembranenephropathy ,TBMN)是两种均表现为慢性血尿的遗传性肾小球基膜 (glomeru larbasementmembrane ,GBM )疾病 ,人们对前者的认识较后者早约 4 0年[1~ 3] 。目前认为AS是以血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常为主要临床表现 ,存在三种遗传方式 :X连锁显性遗传(X linkeddominant,XL ;约占 80 % )、常染色体隐性遗传 (autosomalrecessive ,AR ;约占 15 % )和常染色体显性遗传 (autosomaldominant,AD ;极少数 ) ,分别因编码Ⅳ型胶原不同α链的基因COL4A5 (或COL4A5和COL4A6 )、COL4A3和 (或 )COL4A4突变所致。该病并不罕见 ,约占儿童慢性肾功能衰竭患者...  (本文共4页) 阅读全文>>

《肾脏病与透析肾移植杂志》2005年03期
肾脏病与透析肾移植杂志

薄基膜肾病

病例摘要病史患者女性,13岁,因“持续镜下血尿两年余”2005年3月入院。两年前患儿上呼吸道感染后家人觉得其颜面浮肿,当地医院查尿常规隐血3+,蛋白定性阴性,静滴青霉素7天后复查尿常规隐血仍2+。此后曾反复间断服用六味地黄丸和多种中药汤剂(成份不详),尿隐血仍持续不减(2+)。病程中否认肉眼血尿,尿中无血块,无尿路刺激症状,亦无皮疹、关节痛,血压正常,尿量无变化,肾功能正常。为明确诊断入院。既往史:平素体健,否认肝炎、结核、高血压、糖尿病病史,无手术、外伤史,无食物、药物过敏史,按时行预防接种。家族史:父亲有无症状性镜下血尿,母亲、一弟体健,否认家族遗传病史。个人史无特殊。体格检查体温36.4℃,脉搏85次/min,呼吸18次/min,血压110/70mmHg。发育正常,营养中等,神志清楚,步入病房,自动体位,查体合作,应答切题。全身皮肤、粘膜无黄染,未见皮疹、皮肤瘀点、瘀斑。浅表淋巴结未触及。头颅无畸形。双侧眼睑无水肿,巩膜无...  (本文共5页) 阅读全文>>

《肾脏病与透析肾移植杂志》1950年40期
肾脏病与透析肾移植杂志

薄基膜肾病与小儿单纯性血尿

薄基膜肾病与小儿单纯性血尿郭怡清,郭慕依提要1981~1994年单纯性血尿患儿有肾穿刺活检者50例,对其中光镜检查病变轻微、免疫荧光阴性的19例肾组织,参照Morita的方法在电镜观察下测量肾小球基膜(GBM)厚度,发现其中15例较同年龄正常GBM厚度的平均值明显变薄,符合薄基膜肾病的诊断,占我院同期单纯性血尿的30%,略高于IgA肾病(26%)。1例有家族史。5例随访12~58个月(平均28.3个月),除1例仍未再有肉眼血尿发作外,其余病例无明显变化。关键词单纯性血尿;薄基膜肾病Thinhasementmembranenephropathyandasymptomatichematurainchildren¥GuoYiqing;GuoMuyiChildren′sHospital,ShanghaiMedicalUni-versity(Shanghai.200032)Asurveyof50childrenpresentingwith...  (本文共4页) 阅读全文>>

《医学研究生学报》2007年03期
医学研究生学报

薄基膜肾病的研究现状

0引言薄基膜肾病(thin basementmembrane nephropa-thy,TBMN)是一种以持续性镜下血尿为特征的良性遗传性疾病。1926年,Baehr[1]首次报道了一组良性血尿患者。1973年,Rogers等人[2]使用电子显微镜研究肾组织标本时证实,此类患者的肾小球基膜(glomerular basementmembranes,GBM)呈均匀一致性变薄,因此,称之为“薄基膜肾病”。TBMN患者临床表现以镜下血尿为主,可能伴有少量蛋白尿(≤500mg/d),肾功能通常正常,光镜下基本正常,在电镜下可见GBM均一变薄(≤250 nm)。Savige等[3]认为,TBMN是导致成人及儿童持续性血尿最常见的病因,其患病率约为1%,高于IgA肾病与A lport综合征(A lport Syndrome,AS)。TBMN患病率虽高,但检出率极低。这出于以下原因:①TBMN患者主要表现为单纯镜下血尿,患者因无自觉症状大多不...  (本文共5页) 阅读全文>>