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脆性X综合征一家系八例的基因诊断

脆性X综合征一家系八例的基因诊断吴元清,孙念怙HallyDJJ;GaljaardH摘要利用EcoRI和EagI双酶切后经StB12.3探针杂交方法对一脆性X综合征家系进行分析,发现该家系中患者FMR-1基因都存在着CpG岛的甲基化或CGG重复片段扩增,女性携带者也存在CGG的扩增。因此,携带者无论性别、是否表型正常均可用此敏感、准确的方法进行诊断。这对脆性X综合征的遗传咨询有指导意义。关键词脆性X综合征,甲基化,杂交DNADIAGNOSISOFFRIGILEXSYNDROME¥WuYuanqing;SunNianhu;HallyDjj,etal.(PUMCHospital,Beijing100730)Abstract:FragileXsyndromeiscausedbymethylationofCpGislandand/oramplificationofthenumberofcopiesofatrinucleotideCGGre...  (本文共4页) 阅读全文>>

《电子设计工程》2013年01期
电子设计工程

基于脆性根源的船舶电力系统脆性分析

近年来,随着电力推进方式的出现,船舶电力系统的规模越来越大,网络拓扑结构越来越复杂,复杂程度越来越高,由于船舶电力系统的工作环境的不确定性的增加,船舶电力系统的脆性问题就越来越引起相关专家学者的关注。研究认为,脆性同隐藏性、非线性、层次性、涌现性一样,是复杂系统的本质属性,其具体表现为系统在某种不确定的干扰条件下的突然崩溃[1],称系统运行过程中的这种突然崩溃的风险为脆性风险。文中通过对脆性根源采取“主观-客观”、“定性-定量”的研究方法,结合德菲尔法和最大熵原理,以脆性根源为基础建立脆性风险分析模型,应用其求解船舶电力系统的脆性风险函数问题,并应用MATLAB对系统进行仿真,从而有效地对系统的脆性进行评估。1脆性事件和脆性根源将船舶电力系统的脆性模型分解为如图1中的4层结构形式[2]。从图1船舶电力系统脆性模型中可知,底层结构包括脆性根源与脆性事件。由于脆性事件具有复杂性、可重复性、表现形式多样性,所以要通过脆性事件对船舶电力...  (本文共4页) 阅读全文>>

《中国新通信》2013年12期
中国新通信

分析网络通信系统的信息脆性风险评估

随着网通通信系统不断的发展,不仅其规模越来越大,其复杂程度也越来越高,系统之间的联系也逐渐密切起来。随之而来系统的不确定性也越来越大,而系统的复杂性使得网络通信系统易受环境的不确定性影响,从而使系统出现脆性风险,甚至给环境带来一定影响。在这种情况下,有必要基于网络系统脆性风险建立脆性风险评估体系,以减少不必要的网络脆性风险。一、网络通信系统信息脆性风险概况(1)脆性定义。脆性是系统受到外界打击时而产生的崩溃,这种崩溃在脆性产生之前并没有相应征兆。从某种意义上来讲,脆性是其系统自身特有属性,其是一种状态转化成另一种状态时才能显现出来的,一旦显现出来,就会给系统造成巨大的损失。(2)脆性特点随着网通通信系统不断的发展,其脆性可能随时被激发。因此,网络通信系统信息脆性问题是具有隐藏性的;因网络通信系统容易受复杂系统干扰,当其受一定条件限制时,其系统有脆性联系的系统就会受脆性的影响而产生崩溃;因网络通信系统进化方式较多,再加上受外界环境...  (本文共1页) 阅读全文>>

《计算机光盘软件与应用》2012年01期
计算机光盘软件与应用

小议网络通信系统中的信息脆性结构

一、引言网络通信系统是一个庞大的、复杂的系统,尤其是信息时代、实现通信网络化之后,这种特征表现得更加显著。人们对于网络通信需求的急剧增长尤其网络通信技术的快速发展,使得通信网络系统的规模越加庞大,无形中降低了系统的稳定性,导致了越来越多的系统脆性事件。系统是由若干的要素构成的综合体,而且这些要素之间存在着某种相互的作用力。构成系统的要素之间的耦合关系是比较复杂的,使得系统在整体上表现出一种涌现性特征。影响网络通信系统安全性的危险因素或者潜在危险因素是网络通信系统相生相随的,这种普遍存在的危险不断督促人们增强网络通信的安全性。网络通信系统的不安全性因素不仅来自于系统外部,同时也存在于系统内容。在系统外部,系统组件存在的先天性缺陷直接削弱了网络通信系统的安全性;在系统内部,内部的安全管理失当、操作失误等原因成为了外部危险因素攻击网络通信系统的重要诱因。本文以网络通信系统的信息脆性结构问题为核心,在分析系统与脆性环境的关系的基础之上,...  (本文共2页) 阅读全文>>

《计算机光盘软件与应用》2012年14期
计算机光盘软件与应用

网络通信系统中的信息脆性结构研究分析

现代信息通信系统是在互联网环境下的一个复杂庞大的系统,在信息网络化不断发展情况下,这种特征日益明显,但是相对的,在这样的庞大的系统环境下,不稳定与不确定性也开始不断出现。从而也导致了系统脆性事件的不断发生。其实,危害网络通信系统安全的因素和网络通信系统自身内部的不安全因素是网络通信系统与生俱来的,与网络通信系统相生相伴,因此,人们便不断地采取各种措施来增强网络通信的安全性。一、网络通信系统与信息脆性环境的关系系统脆性是指在系统环境中,所有作用于系统上并且有可能引发系统的脆性,造成系统突然崩溃的状况和因素。主要从下面几点分析系统与脆性环境之间的关系:(一)系统与环境相生相随系统对外部环境具有依赖性的关系,两者的相互作用和关系又具有外部规定性,系统的诞生、运行以及演化都要在特定的环境中进行,完全相同的因子会在不同的环境下按照不同的方式进行重组,而在特定的环境下,系统与环境之间才会形成新的依存关系。(二)系统分类根据系统与环境之间的关...  (本文共2页) 阅读全文>>

《计算机光盘软件与应用》2012年13期
计算机光盘软件与应用

分析网络通信系统的信息脆性风险评估

随着网通通信系统不断的发展,不仅其规模越来越大,其复杂程度也越来越高,系统之间的联系也逐渐密切起来。随之而来系统的不确定性也越来越大,而系统的复杂性使得网络通信系统易受环境的不确定性影响,从而使系统出现脆性风险,甚至给环境带来一定影响。在这种情况下,有必要基于网络系统脆性风险建立脆性风险评估体系,以减少不必要的网络脆性风险。如何更好的对网络通信系统信息脆性风险评估进行分析,已经成为相关部门值得思索的事情。一、网络通信系统信息脆性风险概况(一)脆性定义脆性是系统受到外界打击时而产生的崩溃,这种崩溃在脆性产生之前并没有相应征兆。从某种意义上来讲,脆性是其系统自身特有属性,其是一种状态转化成另一种状态时才能显现出来的,一旦显现出来,就会给系统造成巨大的损失。(二)脆性特点脆性是伴随着复杂系统而存在的,基于脆性定义,系统脆性特点进行分析。现在网络通信系统中脆性不能明显的显现出来,只有当其受到强烈干扰之后,才能显现出来,并将脆性随时激发出...  (本文共2页) 阅读全文>>