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肺动脉高压患者氧代谢相关临床研究

第一部分:不同亚型肺动脉高压患者的缺铁患病率及其影响因素目的:肺动脉高压是由多种原因导致的一种致命性疾病。近年来国外多项研究表明缺铁与疾病的发生、发展密切相关,在第1大类肺动脉高压中较为常见,但国内缺乏有关肺动脉高压患者缺铁患病率的相关数据。本研究旨在探究不同亚型肺动脉高压患者缺铁患病率以及缺铁相关因素。方法:连续纳入自2015年9月至2017年3月于我科住院并确诊的肺动脉高压患者,根据指南中对肺动脉高压的临床分类将患者分为特发性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压等4个亚型组。收集患者各项临床资料包括实验室检查、超声心动图参数、右心导管指标等,并进行组间比较。男性转铁蛋白饱和度20%、女性转铁蛋白饱和度25%则定义为缺铁,采用Logistic回归对缺铁相关因素进行分析。结果:251例肺动脉高压患者中,96例(38.3%)患者缺铁,结缔组织病相关性肺动脉高压患者的缺铁患病  (本文共99页) 本文目录 | 阅读全文>>

重庆医科大学
重庆医科大学

miRNA-142-5p靶向调节ADAMTS1基因参与肺动脉高压的机制研究

背景与目的:肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH),它指的是肺动脉压力的增高,导致肺小动脉的收缩,血管重塑和伴有血栓形成的为特征的临床一系列疾病的统称,包括了病理生理和血流动力学的改变~([1])。PAH的血流动力学诊断标准~([2]):在静息的状态下,右心导管检测到的肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg,并且肺小动脉楔压(PAWP)≤15mmHg以及同时满足肺血管阻力3Wood单位~([3,4])。中国于2018年更新了2007年版肺动脉高压诊治的专家共识,发布了《中国肺高血压诊治指南》,并为我国广大的肺高压患者提供了新的诊断与治疗的依据。国内外专家通过各自的努力在肺动脉高压的筛查方式、基因诊断和靶向药物治疗方面均取得了瞩目的进步,但流调显示肺高压的自然生存率只有2.8~([5])年,即使给予安立生坦(内皮素受体拮抗剂)、西地那非(磷酸二酯酶抑制剂-5)等靶向药物患者的寿命也只能...  (本文共110页) 本文目录 | 阅读全文>>

北京协和医学院
北京协和医学院

遗传性肺动脉高压高通量药物筛选平台的建立

肺动脉高压是一种慢性进行性心血管疾病,通常以肺动脉压力升高、肺血管阻力增加(mPAP≥25mmHg、PAWP≤15mmHg、PVR3WU)为主要特征,患者通常会因诱发右心衰竭而导致死亡。由于该病发病隐匿、发病初期无特异性症状,通常患者在被确诊时病情已经非常严重。其发病机制非常复杂,目前认为主要的病理学改变有肺血管重构,肺中小动脉壁中层平滑肌细胞增殖加快、内层内皮细胞出现功能损伤、新生内膜形成、内膜纤维化、丛状病变等。遗传性肺动脉高压属于肺动脉高压第一分类。目前发现导致肺动脉高压的突变基因有BMPRⅡ、SMAD9、CAV1、KCNK3,其中BMPRⅡ突变所占比例最高,有70%~80%的家族性肺动脉高压均有BMPRⅡ突变。即使在特发性肺动脉高压患者中也有20%~40%的患者有BMPRⅡ突变。部分没有BMPRⅡ突变的病情严重的肺动脉高压患者也被发现出现BMPRⅡ表达量下降的情况。相比没有BMPRⅡ突变的患者,BMPRⅡ突变患者具有发病...  (本文共120页) 本文目录 | 阅读全文>>

北京协和医学院
北京协和医学院

遗传性出血性毛细血管扩张症相关肺动脉高压的临床和遗传学特点

研究背景:遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传病,该病通常临床表现包括反复鼻衄、口鼻唇等部位的毛细血管扩张以及内脏器官内动静脉畸形形成。目前发现ENG基因和AZA1基因是遗传性出血性毛细血管扩张症最为重要的致病基因。近十几年来,肺动脉高压(PAH)作为HHT的相关疾病越来越受到关注。HHT相关PAH的临床特征、血流动力学特点与病理特点均与IPAH十分相似。HHT相关PAH会显著增加HHT患者死亡风险,且患者预后情况似乎也差于特发性肺动脉高压患者(IPAH)。目前ALK1基因突变,特别是位于蛋白激酶域的突变与HHT相关PAH有着密切关系。但目前这些结论均缺乏较大样本的研究支持,且对于不同基因突变导致的HHT相关PAH也缺乏相关对比研究。研究目的:1.探究HHT相关PAH患者的临床特征和预后情况2.探究HHT相关PAH患者的遗传学特征研究法:本研究计划纳入从2006年1月至2018年12月就诊于上海市肺科医院和...  (本文共57页) 本文目录 | 阅读全文>>

浙江大学
浙江大学

miR-206介导Kv1.5磷酸化改变在宫内生长迟缓诱导的成年期肺动脉高压发生中的表观遗传机制研究

背景及目的宫内生长迟缓(Intrauterine growth retardation,IUGR)是指胎儿在宫内生长减缓,偏离预期的生长速率,最后出生体重明显降低,常低于相应孕周胎儿平均体重的第10百分位或平均体重两个标准差,也属于小于胎龄儿(Small for gestational age,SGA)。引起IUGR的原因比较复杂,有母亲的因素,如营养不良;有子宫胎盘的因素;有胎儿本身疾病的因素。其中宫内不良环境引起IUGR占重要地位。IUGR的发生率在早产儿中远高于足月儿。据世卫组织统计,每一年全世界出生约1200万的早产儿,我国每年约有150万早产儿,占全球的10%以上。因此我国在防治早产儿IUGR相关疾病或并发症等领域面临着较大的挑战大量流行病学数据及动物实验研究表明,生命早期所处的不良环境对生命个体产生的打击不仅对围产期会发生影响,还会对成年后的健康产生长期乃至终生影响。此即成人疾病的胎儿起源假说(Barker假说)和发...  (本文共111页) 本文目录 | 阅读全文>>

《儿科药学杂志》2020年01期
儿科药学杂志

儿童肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是影响儿童生存质量甚至导致死亡的严重疾病。由于儿童独特的心血管发育特点导致了其在发病机理、疾病定义、临床分类标准、治疗...  (本文共4页) 阅读全文>>