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异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病I型1例报告

目的粘多糖病I型是一种进行性多器官受累的遗传代谢性疾病,Hurler综合征是粘多糖病I型的最严重类型,常导致进行性的中枢神经系统受损和早期死亡。该研究进行了异基因造血干细胞移植治疗该病的初步尝试,探讨异基因干细胞移植治疗粘多糖病的疗效。方法1例男性粘多糖病I型Hurler综合征患者,2岁1个月,供者为其胞姐,HLA配型一个HLA-B位点不合。预处理方案为减低预处理剂量的BuCy方案马利兰(BU)每日3.7mg/kg,-9~-6d;环磷酰胺(Cy)每日42.8mg/kg,-5~-  (本文共3页) 阅读全文>>

《中国当代儿科杂志》2006年04期
中国当代儿科杂志

同胞兄弟二人同患粘多糖病Ⅱ型报告

患儿系同胞兄弟,年龄分别为4岁半和2岁9个月。于2005年7月20日同来本院儿科就诊。家长在长子半岁、次子两岁时...  (本文共2页) 阅读全文>>

《护理实践与研究》2008年02期
护理实践与研究

1例罕见粘多糖病患儿的护理体会

粘多糖病(mucopolysacchardosis,MPS)为一组溶酶体贮积疾病,其发病率较低。粘多糖病是由于溶...  (本文共2页) 阅读全文>>

《浙江预防医学》2007年07期
浙江预防医学

小儿粘多糖病14例临床分析

粘多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是由于溶酶体中一些酶的缺乏使酸性粘多糖在体内不能完全降...  (本文共1页) 阅读全文>>

《现代医院》2007年03期
现代医院

1例异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病的护理

粘多糖病(Mucopolysaccharidosos,简称MPS)[1]是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,由于α-...  (本文共2页) 阅读全文>>

《罕少疾病杂志》2001年02期
罕少疾病杂志

同胞三姐弟先后同患粘多糖病

1临床资料   例 1,大姐, 11岁,家住农村,主因腿疼,逐渐加重并活动受限,于 1994年 10月就诊。据...  (本文共1页) 阅读全文>>