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囊性纤维化及其治疗

囊性纤维化是白种人中常见的一种致死性常染色体隐性外分泌腺遗传疾病。病变涉及  (本文共1页) 阅读全文>>

《现代医院》2010年09期
现代医院

肺囊性纤维化(CF)合并感染

目前,对CF合并感染的治疗方案亦存争议。艾尔菲克(Elphick)等进行的一项随机对照试验,比较了β-内酰胺...  (本文共1页) 阅读全文>>

《世界核心医学期刊文摘(儿科学分册)》2005年10期
世界核心医学期刊文摘(儿科学分册)

南亚裔加拿大移民中囊性纤维化的发生率和临床特点

Background: Cystic fibrosis (CF) is considered to be rare among individuals fr om the Indian subcontinent. Furthermore, affected individuals are reported to ex perience a more severe clinical course. Aims: It was hypothesised that CF is und er diagnosed in people of South Asian origin and therefore the prevalence may be higher than previously estimated. Methods: The prevalence of CF in the South Asian and in the gene...  (本文共2页) 阅读全文>>

《世界核心医学期刊文摘(儿科学分册)》2005年12期
世界核心医学期刊文摘(儿科学分册)

囊性纤维化患者运动时二氧化碳潴留是否可预测其FEV1值的快速下降

Carbon dioxide (CO2) retention during exercise is uncommon in mild to moderate lung disease in cystic fibrosis (CF). The ability to deal with increased CO2 is dependent on the degree of airflow limitation and inherent CO2 sensitivity. CO2 retention (CO2R) can be defined as a rise in PETCO2 tension of ≥ 5 mmHg with exercise together with a failure to reduce PETCO2 tension after peak work by at least 3 mmHg by the term...  (本文共2页) 阅读全文>>

北京协和医学院
北京协和医学院

囊性纤维化患者临床表现及病程进展的单中心研究

研究背景:囊性纤维化(Cystic fibrosis,CF)是高加索人最常见的影响寿命的常染色体隐性遗传性疾病,囊性纤维化跨膜转导调节因子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator,CFTT)为其致病基因。该病能造成多器官病变,突出表现为反复肺部感染及支气管扩张、消化道症状、营养不良及男性不育。CF在我国属于罕见病,发病率较难统计,且我国CF患者临床症状似乎与高加索人不同,其疾病进程及影响因素在国内的研究仍是空白。研究目的:1.建立CF患者队列,回顾性分析北京协和医院呼吸内科罕见病队列研究(以下简称我中心)中CF患者的人口学信息、临床表现、常规检查、胸部影像学、基因突变情况。2.随访疾病进程中痰病原学及肺功能变化。3.分析肺功能、痰病原学、变态反应性支气管肺曲霉菌病(Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis,ABPA)及基因突变类...  (本文共56页) 本文目录 | 阅读全文>>

《临床与病理杂志》2017年06期
临床与病理杂志

囊性纤维化跨膜调节因子与非囊性纤维化肺部疾病关系的研究进展

囊性纤维化跨膜调节因子(cystic fibrosis transmembrane regulatory factor,CFTR)是一种跨膜蛋白质,也是一种重要的离子通道。...  (本文共5页) 阅读全文>>