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白塞综合征

为血管炎性疾病。本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征,近年认为属自身免疫性疾病。累及多系统、多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结肠炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等,也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。其病因尚不清楚。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁... (本文共423字) 阅读全文>>

相关文献

白塞综合征发病的分子机制研究进展

国际皮肤性病学杂志
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白塞综合征在世界范围内分布,主要分布在中国、日本和韩国,并沿丝绸之路至中东和地中海地区,而美国和西欧较少见。许多研究发现,遗传、免疫异常、内皮细胞功能和细胞凋亡等因素与白塞综合征的发病有关。1遗传易感性与白塞综合征白塞综合征地域分布的差异及家族聚集倾向,提示遗传易感性在白塞综合征的发病中起着重要的作用。目前,人白细胞抗原(H LA)-B*51是与白塞综合征相关性最强的易感基因,危险度在1.38~20.70之间,并且可能存在与H LA-B*51紧密连锁的其他候选基因[1]。H LA-B*51抗原由H LA-B*5101至H LA-B*5121等21个等位基因编码,希腊正常人群H LA-B*51频率为22%,而白塞综合征患者为75.9%,其中44例H LA-B*51阳性者中有34例携带H LA-B*5101,另外13例为H LA-B*5108[2]。以色列白塞综合征患者H LA-B*5101频率为62%(其中犹太人为78%),其次H... (本文共3页) 阅读全文>>

内质网氨基肽酶1的单核苷酸多态性(rs17482078)与白塞综合征风险的meta分析

应用预防医学
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the susceptibility of Behcet’s syndrome in the generalpopulation (C allele OR:0.75,95%CI:0.60-0.95;recessive model OR:2.95,95%CI:2.08-4.18).Subgroup analysis showed that C allele of thepolymorphism rs17482078 reduced the risk ofBehcet’s syndrome in the Middle Eastern population(OR:0.86,95%CI:0.76-0.98).Conclusion The single nucleotide polymorphism of ERAP1 gene rs17482078is an important genetic factor for the increas... (本文共6页) 阅读全文>>

权威出处: 《应用预防医学》

神经白塞综合征诊治进展

医学综述
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白塞综合征是一种病因不明的系统性血管炎,特征为反复口腔溃疡、生殖器溃疡以及皮肤和眼部病变,并可出现血管、胃肠道及神经系统受累表现[1]。1937年,白塞综合征被首次报道,以后这类疾病被命名为白塞病,直到2018年国际上提出用白塞综合征取代白塞病的旧称[2-3]。白塞综合征存在显著的地区差异,以地中海、中东和远东地区的发病率最高,土耳其是世界上发病率最高的国家,高达420人/10万[4]。白塞综合征好发年龄为30~40岁,儿童或50岁以上患者少见[5]。5%~15%的白塞综合征患者可出现神经系统受累[6],临床上通常将由白塞综合征直接导致的神经系统受累称为神经白塞综合征(neuro-Behet's syndrome,NBS)。目前白塞综合征的病因和发病机制尚不明确,有学者认为是由于遗传易感人群感染或环境因素引发的自身免疫过程并导致发病[7-8]。人类白细胞抗原(humanleukocyte antigen,HLA)-B51是白塞... (本文共5页) 阅读全文>>

权威出处: 《医学综述》